肝臓ジャーナル

概要

胆道閉塞のまれな原因

キアン・マキプール、アレクサンドラ・モディリ、ホーシャン・マキプール

目的:閉塞性黄疸のまれな原因について議論する。方法: 診断と管理に重点を置いた症例報告を提示する。6 か月の追跡調査も提示する。

結果: 42 歳のアフリカ系アメリカ人男性が、1 週間続く無痛性黄疸で来院しました。腹部 CT 膵プロトコルおよび MRCP による画像診断を受けたところ、12 cm の胆管の著しい拡張と、広範囲にわたる肝内胆管拡張が示されました。その後、掻痒、RUQ 腹部痛、および胆管炎を発症したため、内視鏡的逆行性胆道膵管造影 (ERCP) が必要となりました。ERCP は実施されましたが、胆道系の解剖学的構造の描出や胆道閉塞の緩和には役立ちませんでした。その後、ドレナージを行うために経皮経肝胆道造影 (PTC) を実施しましたが、これも胆道系の解剖学的構造の描出には役立ちませんでした。その後すぐに、開腹手術、胆管嚢胞および胆管切除、ルーワイ膵空腸吻合術および肝空腸吻合術を受けました。病理標本を検査した結果、胆管腫瘍のまれな変異である胆管乳頭内腫瘍（IPNB）の存在が示されました。標本はMUC1およびCEA陽性であり、再発の可能性が高いことを示しています。

結論:切除された IPNB の症例の 70～80% に浸潤癌が存在することが判明しています。しかし、IPNB の患者は、従来の胆管腫瘍の患者と比較して生存率が高いことが示されています。これらの病変の術前診断の難しさと浸潤傾向の高さを考慮すると、すべての IPNB は外科的に切除する必要があります。