発がんと突然変異誘発のジャーナル

概要

隆起性皮膚線維肉腫（DFSP）の線維肉腫性（「高悪性度」）変異型

ワフィ・アタラー、ケマル・トゥルコズ、クムフル・イェゲン

隆起性皮膚線維肉腫 (DFSP) は、中等度から低度の悪性度を伴う比較的まれな軟部組織腫瘍です。通常、核多形性はほとんどなく、有糸分裂活動は低から中程度です。従来の DFSP では、通常、10 の高倍率視野あたり 5 個未満の有糸分裂像が見られます。私たちは、2 年間にわたって徐々に大きくなった右腕の痛みのない腫瘤からの出血を主訴として外科クリニックを受診した 74 歳の男性患者の症例を報告します。腫瘤の局所切除が行われました。組織病理学的評価では、高い有糸分裂活性（15 個の有糸分裂像/10 個の高倍率視野および高い核多形性）を伴う隆起性皮膚線維肉腫が示されました。したがって、隆起性皮膚線維肉腫の線維肉腫性（高悪性度）変異体（FS-DFSP）と診断されました。文献に記載されている DFSP-FS の症例は 225 例のみであり、この症例報告の重要性は、この臨床的および組織病理学的実体の希少性に起因しています。